32岁男性长期左室功能不全，竟是冠脉解剖异常

患者，男性，32岁，因劳力型心绞痛和呼吸困难之前被诊断为扩张型心肌病。他的胸痛和呼吸困难是长期慢性的，但近期发作更为频繁。据称，他在14岁时因上呼吸道感染、胸痛而被诊断为心肌炎，之后诊断心肌病，射血分数一度低至30%。

体格检查：无发热，心率68次/分，血压114/77 mmHg，无颈静脉怒张、外周水肿或心脏杂音。

心电图：右束支传导阻滞、左前分支传导阻滞，与他14岁时的心电图相比无明显变化。

经胸超声心动图：射血分数40%。

运动核素负荷试验：有一固定而严重的心尖部缺损，部分可逆的严重前壁缺损，全心中度运动减退，前壁远端和心尖部重度运动减退。

冠脉造影：如下图所示。

问题：下一步怎么做？

A. 左前降支经皮冠脉介入术（PCI）

B. 冠状动脉旁路移植术（CABG）

C. 冠状动脉再植术

D. 继续药物治疗

诊断

左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）

答案：下一步怎么做？

▲向上滑动查看答案

答案C

有关ALCAPA

ALCAPA是一种罕见但非常致命的先天性心脏病，大约每30万例活产儿中才有1例，占所有先天性心脏畸形的0.24%~0.46%。据文献报道，在未接受外科治疗的婴儿中，90%在1岁之前死亡，10%可能死于并发症，如心肌缺血或心律失常。那些在婴儿期后存活的患者，平均预期寿命为35岁。

ALCAPA的特点是左冠状动脉起源于肺动脉。由于肺血管阻力较高和随之的左冠状动脉充盈增加，婴儿最初可能并无症状，但随着动脉导管闭合和肺血管阻力下降，患儿出现症状。患儿是否能存活下来取决于右冠状动脉舒张程度及侧支循环形成，后者可能需要数月到数年的时间。即使已经形成了侧支循环，患者仍然对冠脉窃血现象很敏感，肺动脉相对较低的压力系统将血液从左冠状动脉分流出去，从而导致一系列症状，如慢性缺血、收缩功能不全及二尖瓣反流等。

由于ALCAPA在儿童期的表现类似于一些常见病，如心肌炎，等到患儿成年后，它很容易被误诊为更常见的疾病，如缺血性心肌病、扩张型心肌病等。就本例患者而言，他最初的临床表现并不完全符合这一诊断，故这则病例强调了详细检查、明确诊断的重要性。

鉴于这种疾病的死亡率是如此之高，几乎没有出错的余地。因此，对于高度疑似的患者，要及时地做出正确诊断。而本例患者可谓非常幸运，能幸存这么长时间，而且可以接受手术矫正治疗，拥有生存的机会。

ALCAPA治疗

ALCAPA的外科治疗方法包括ALCAPA结扎、CABG、肺动脉内隧道修补术（Takeuchi术）及直接冠状动脉再植术等。采用Takeuchi术或冠状动脉再植术建立起双冠脉系统，可能是最佳治疗手段。

中国医学科学院阜外医院之前分析过该院ALCAPA成人患者的外科治疗效果。1991年11月至2017年11月间，手术治疗36例18岁以上的ALCAPA患者，其中男9例、女27例，平均年龄36.6岁。

术前超声心动图显示，左室射血分数（LVEF）平均57%，左室舒张期末内径（LVEDD）平均52.3 mm，二尖瓣反流重度1例，中度5例。其中行冠状动脉再植术17例，行Takeuchi术16例，行异常起源左冠状动脉结扎加CABG者3例，同期行二尖瓣成形术6例。

结果显示，体外循环平均152.5分钟，主动脉阻断平均101.9分钟，无院内死亡，呼吸机辅助平均17.3小时，ICU平均滞留43.1小时。

术后LVEF平均59%，较术前无明显改善；术后LVEDD平均为46.9 mm，较术前显著缩小（P=0.02）。6例二尖瓣成形患者中，1例重度二尖瓣反流变为轻度，5例中度变为微量。所有患者顺利出院。

随访35例患者，平均随访5.5年，最长随访26年，随访期间无死亡。2例行Takeuchi术患者发生肺动脉内隧道瘘，分别成功行介入封堵术和外科修补术。所有患者的NYHA心功能分级为 I 级或 II 级，最后一次随访LVEF平均为69%，较术前显著改善；LVEDD平均48.7 mm；二尖瓣反流中度2例，轻度10例。

这项阜外医院的外科治疗研究得出结论，ALCAPA成人患者采用外科治疗，近期和远期效果满意，行Takeuchi术患者的远期可能出现内隧道瘘，需要再次干预。

参考文献

1. M. Bilal Ahmed, Wasiq Sheikh, Anshul Parulkar. A 32-Year-Old Man With Chronic Left Ventricular Dysfunction. JAMA Cardiology 2020.

文章来源：《心血管外科杂志(电子版)》 网址: http://www.xxgwkzz.cn/zonghexinwen/2020/0811/414.html